Хроническая эозинофильная пневмония: симптомы, лечение
Хроническая эозинофильная пневмония - хроническое патологическое накопление эозинофилов в легком.
Распространенность и частота встречаемости хронической эозинофильной пневмонии неизвестны. Заболевание, как считается, является аллергическим диатезом. Большинство пациентов - некурящие.
Симптомы и диагностика хронической эозинофильной пневмонии
Заболевание часто развивается молниеносно: появляются кашель, повышение температуры тела, прогрессирующая одышка, снижение массы тела, хрипы и ночная потливость. Бронхиальная астма сопутствует или предшествует заболеванию более чем в 50 % случаев.
Диагноз требует исключения инфекционных причин и основан на анализе клинических проявлений, результатах анализов крови и рентгенографии органов грудной клетки. Часто обнаруживаются эозинофилия периферической крови, очень высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляются двусторонние инфильтраты в боковых или субплевральных зонах (приблизительно в 60 % случаев), обычно в средних и верхних отделах легких, описываемые как «негатив» отека легких; данная картина является патогномоничной (хотя встречается у < 25 % пациентов). При КТ аналогичные изменения выявляются фактически во всех случаях. Эозинофилия бронхоальвеолярного лаважа (> 40 %) является достоверным признаком хронической эозинофильной пневмонии; исследования бронхоальвеолярного лаважа в динамике могут помочь контролировать течение заболевания. При гистологическом исследовании биоптата легкого выявляются интерстициальные и альвеолярные эозинофилы и гистиоциты, включая многоядерные гигантские клетки и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Фиброз минимален.
Лечение хронической эозинофильной пневмонии
При хронической эозинофильной пневмонии высока эффективность внутривенных или пероральных глюкокортикоидов; отсутствие ответа свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение состоит в назначении преднизолона (в дозе от 40 до 60 мг, 1 раз в сутки). Клиническое выздоровление часто отмечается поразительно быстро, возможно в течение 48 ч. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов и 1 месяц почти у всех. Поэтому оценка динамики данных показателей является надежным и эффективным средством контроля эффективности терапии. Хотя компьютерная томография более чувствительна в выявлении рентгенологических изменений, преимущества ее в оценке динамики процесса не показаны. Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и концентрации IgE могут также использоваться для контроля клинического течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются патологические изменения результатов лабораторных исследований.
Клинический или рентгенологический рецидив отмечается в 50-80 % случаев после прекращения терапии или, реже, при снижении дозы глюкокортикоидов. Рецидив может развиваться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, терапия глюкокортикоидами иногда продолжается неопределенно долго. Ингаляционные глюкокортикоиды (например, флутиказон или беклометазон в дозе от 500 до 750 мкг 2 раза в сутки), вероятно, эффективны, особенно при снижении поддерживающей дозы перорального глюкокортикоида.
Хроническая эозинофильная пневмония иногда приводит к физиологически значимому и необратимому фиброзу легких, хотя летальные исходы чрезвычайно редки. Рецидив, вероятно, не указывает на отсутствие эффекта терапии, худший прогноз или более тяжелое течение. Пациенты продолжают также отвечать на глюкокортикоиды, как и при предшествующих эпизодах. Фиксированное ограничение воздушного потока может отмечаться у некоторых выздоровевших пациентов, но эти нарушения имеют обычно ограниченное клиническое значение.
